発作性夜間ヘモグロビン尿症

発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria； PNH）は、PIGAを含むGPIアンカー合成に関わる遺伝子に変異を持った造血幹細胞がクロ−ン性に拡大した結果、補体介在性血管内溶血を主徴とする造血幹細胞疾患であると定義される。
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発作性夜間ヘモグロビン尿症